Стратегията за лечение на първична миелофиброза (PMF) се основава на стратификация на риска. Поради разнообразието от клинични прояви и проблеми, които трябва да бъдат разгледани при пациенти с PMF, стратегиите за лечение трябва да вземат предвид заболяването на пациента и клиничните нужди. Първоначалното лечение с руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) при пациенти с голям далак показва значително намаляване на далака и не зависи от статуса на мутация на водача. По-голямата степен на намаляване на далака предполага по-добра прогноза. При пациенти с нисък риск без клинично значимо заболяване те могат да бъдат наблюдавани или включени в клинични изпитвания с повтарящи се оценки на всеки 3-6 месеца.Руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) лекарствена терапия може да бъде започната при пациенти с нисък или среден риск-1, които имат спленомегалия и/или клинично заболяване, съгласно насоките за лечение на NCCN.
За пациенти със среден риск-2 или високорискови пациенти се предпочита алогенната HSCT. Ако трансплантацията не е налична, руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) се препоръчва като опция за лечение от първа линия или за влизане в клинични изпитвания. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) е единственото понастоящем одобрено лекарство в световен мащаб, което е насочено към свръхактивния JAK/STAT път, патогенезата на МФ. Две проучвания, публикувани в New England Journal и Journal of Leukemia & Lymphoma предполагат, че руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) може значително да намали заболяването и да подобри качеството на живот при пациенти с PMF. При пациенти с междинен риск-2 и високорискови МФ руксолитиниб (Jakavi/Jakafi) успя да намали далака, да подобри заболяването, да подобри преживяемостта и да подобри патологията на костния мозък, отговаряйки на основните цели за управление на заболяването.
PMF има годишна вероятност за заболеваемост от 0,5-1,5/100 000 и има най-лошата прогноза от всички MPN. PMF се характеризира с миелофиброза и екстрамедуларна хематопоеза. При PMF фибробластите на костния мозък не са получени от анормални клонове. Приблизително една трета от пациентите с PMF нямат симптоми по време на диагностицирането. Оплакванията включват значителна умора, анемия, коремен дискомфорт, диария поради ранно засищане или спленомегалия, кървене, загуба на тегло и периферен оток.Руксолитиниб(Jakavi/Jakafi) беше одобрен през август 2012 г. за лечение на миелофиброза със среден или висок риск, включително първична миелофиброза. В момента лекарството се предлага в повече от 50 страни по света.